第246章
需要和你们家属说明。” 老人家慢慢松手：“主任您说——” 钟成英道：“好的情况就是我刚才说的这种，坏的情况有可能是法洛四联症，你孙女的情况比较特殊，在影像学资料上没有看到明显的主动脉骑跨，所以具体情况要等到开胸后，再视情况而定。” “如果是法洛四联症的话，那么这个手术就比刚才我们说的手术要复杂多了，如果要做的话，我们会做两手准备……” 钟成英顿了一下，她看着面前这个枯瘦的老人，她看见老人家迷茫浑浊的眼睛，看见老人家颤抖的嘴唇，有些不忍心再说下去。 可以说，孙胜意能平安长到四岁是一个奇迹，有时候人体就是这么奇妙，表面看上去还说得过去，内里已经苦苦支撑很久，只需要一阵风就能吹倒这个平衡。 孙胜意出生后一直生病，后来被不堪重负的父母扔给了外公外婆，而老人家最多晓得带她到镇上挂点滴，所以孙胜意也没有做过任何检查。 直到一位好心的乡镇医生在了解孙胜意的身世后，出于同情，自费带她到市里的医院检查，这才查出了心脏病。 这位好心的乡镇医生是一个年轻医生，是定向来乡镇服务的，可以说孙胜意幸运地遇到了他，又幸运地赶上了第一期“大爱无疆”项目，这才得到了救治机会。 孙胜意之前在当地的市立医院的诊断结果是室间隔缺损，转到海都市大学附属医院后重新做了检查，她的情况很特殊，是室间隔缺损伴肺动脉狭窄（或称右流出道狭窄），因没有看到明显的主动脉骑跨，难以诊断法洛四联症，还需要开胸后再看。 法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，其在儿童发绀型心脏畸形中居首位。[1] 法四儿童合并四种畸形，出生后就需要立即做手术，否则基本上活不大，数据显示：重症者有25%~35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%~75%死于10岁内，90%病人会夭折。死亡的原因主要慢性缺氧，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭。[1] 法四的重要诊断依据就是需要看到主动脉骑跨。主动脉骑跨，顾名思义，就是主动脉骑跨在两心室上方。正常的主动脉是连接左心室，从左心室通过左室流出道和主动脉进行连接，现在主动脉跑偏了，跑到左心室和右心室中间了，同时接收左心室以及右心室的血液。 那这就很危险了，也就是说现在大量没有经过氧合，含氧低的静脉血跑到动脉里去了，那人就缺氧了，所以会出现严重的“紫绀”——皮肤黏膜呈青紫色。 刚才钟成英有说到，单纯的室间隔缺损，是左向右分流，因为正常情况下左心室压力大于右心室，那中间破了个口子，自然就从压力大的左边跑到右边，动脉血跑过去还好，主要是肺血流量的增多，导致了肺小动脉的保护性收缩，增加了肺血管床的阻力，长久下去产生不可逆的肺血管阻力的增高，最后导致肺动脉压力的升高；严重的情况下出现艾森曼格综合征就失去了手术机会，影响生活质量和寿命。 像法四，存在主动脉骑跨、肺动脉高压、室间隔缺损等多种畸形，所以右心室压力高于左心室，右心室的血液就会通过缺损进入左心室；并且主动脉骑跨在左右心室之间，心脏射血时左心室和右心室的血液都有部分进入主动脉，导致动脉血和静脉血混合，法四缺氧非常明显，很容易引起心力衰竭导致死亡。 总结一下：单纯的室间隔缺损不会立刻要人命，而且看缺损大小而定，但长年累月下来也会导致疾病愈演愈烈；法四很要人命，如果不及时治疗，大部分活不过1岁。 所以如果孙胜意开胸后发现是法四，那说明她真的很幸运，并且主动脉骑跨的程度轻，才能活到现在。 或许会有人疑问，孙胜意就算开胸后发现是法四，那她都活了这么久了，说明也不是很严重，不就换个手术方式吗？至于这么小心翼翼，骇人听闻吗？ 关键是主动脉骑跨，主动脉跑错位置了，你得把这根跑错的主动脉掰回来吧？本来只是要修补一个破洞，现在不是简单的修补了，是得把人家结构给整个改了，那手术复杂的不是一点半点了。 当然了，以孙胜意奶奶的认知和文化水平，是难以理解的，只是钟成英作为主刀医生，需要把相关风险详尽地告知家属。 孙胜意的奶奶难以消化这些对她犹如天书一般的话，当场愣住了，过了好一会儿，才颤颤巍巍地问：“主任，你们一定会救她的吧？” 老人家问：“那能不做吗？”老人家一听要开胸，心里还是发怵。 钟成英道：“手术是一定要做的
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